治疗的脑干出血,疗效很好!
在2014年天坛国际脑血管病会议脑出血论坛内科治疗及影像学诊断上,四川大学华西医院神经内科,四川大学华西医院脑血管病中心刘鸣教授就“脑出血病因研究与诊治规范进展”做了精彩报告。迄今为止,我们国家已有的社区流行病学调查数据显示,我国每年脑卒中的发病率是116-219/10万,这是80年代所做的流行病学调查,虽然已经过去30年,但目前还没有准确的大规模的证据来代替这个数据。现在中国社区流行病学调查正在进行,在王文志教授的牵头下作为国家十二五科技支撑计划课题正在进行,可提供卒中分类新数据。一、脑出血病因分型进展脑出血病因分型(1)¤ 高血压性与非高血压性脑出血;¤ 原发性脑出血与继发性脑出血(因近年诊断方法敏感性提高、流行特点变化和新危险因素的发现而提出的分类方法);¤ 其他。脑出血病因分型(2)——原发性脑出血(primary ICH)1、高血压 约50%或以上;2、淀粉样血管病 约30%;3、原因不明 约10%以上。脑出血病因分型(3)——原发性¤ 高血压和脑淀粉样血管病:是对小血管壁长期影响导致其逐渐发生病理改变而发生的出血;¤ 脑淀粉样血管病:老年人脑叶出血的常见病因;¤ 高血压或脑淀粉样血管病相关脑出血鉴别要点:高血压病史、出血部位和影像学(磁共振梯度回波或SWI显示的微出血和铁沉积等);¤ 波士顿标准是当前使用最多的脑淀粉样血管病相关脑出血的诊断标准(年龄、病理、影像、病灶部位及数量、排除)。淀粉样血管病脑出血的Boston诊断标准¤ 确诊:尸检¤ 有病理支持的拟诊:脑叶、皮质或皮质下的脑出血;活检或组织培养有CAA表现;排除其他诊断¤ 拟诊:多发脑叶、皮质或皮质下出血(CT/MRI);年龄≥55岁;排除其他出血原因¤ 疑似诊断:单发脑叶、皮质或皮质下出血(CT/MRI);年龄≥55岁;排除其他出血原因脑出血病因分型(4):继发性——继发性脑出血(secondary ICH)动静脉畸形;动脉瘤;海绵状血管瘤;Moyamoya(烟雾病);血液病或凝血功能障碍;颅内肿瘤;血管炎;脑梗死的出血转化;静脉窦血栓;既往药物使用;其他原因。脑出血病因分型(5):其他分型Steiner等提出:1、动脉病变:小、大动脉病变2、静脉病变3、血管畸形4、止血功能障碍5、其他疾病引起的脑出血6、不明原因脑出血病因分型(6):其他分型——SMASH-U分型基于1013例连续住院的脑出血患者资料:1、血管结构病变(S):包括动静脉畸形、海绵状血管瘤等2、药物使用(M):发病前3日之内使用过华法林(且国际标准化比值≥2.0)或全剂量肝素,或非缺血性卒中患者系统性溶栓3、淀粉样血管病(A):脑叶、皮层或皮质-皮质下出血,年龄大于或等于55岁,且排除其他病因4、系统性或其他疾病(S):全身性或其他明确病因引起的脑出血,不包括抗凝、高血压或淀粉样血管病5、高血压(H):深部或幕下脑出血,且此次发病前有高血压病史6、不明原因型脑出血(U)二、脑出血危险因素¤ 病因处理固然重要,但很多患者在当前条件下查不出病因。原发性脑出血多存在易发生脑出血的危险因素,这些危险因素也对继发性脑出血患者有促发出血作用。¤ 了解可控制的危险因素对脑出血再发的预防非常重要。¤ 不同部位出血的危险因素可不相同。如脑叶出血通常认为与非高血压因素关系密切,而深部脑出血被认为与高血压密切相关。¤ 脑出血可控制的危险因素主要包括高血压、吸烟、饮酒、糖尿病、血脂水平、其他(如药物使用史)等,高血压仍是目前预防脑出血发生和复发最重要的可干预因素。三、出血部位与病因和危险因素的关系¤ 有时不能及时完善检查,脑出血部位可能是推测病因的一个线索。¤ CT是脑出血首选的影像学诊断工具,并能准确获得出血部位信息。¤ 探索病因和部位的关系,可以为快速推断病因,分流管理脑出血患者,尤其是再不能开展进一步检查的情况下做出恰当医疗决策提供参考依据。四、脑出血病因诊断检查及影响因素如何安排脑出血病因诊断检查项目?目前尚缺乏统一规范¤ 脑出血诊断应尽量减少“原发性”,尽可能进行病因诊断但抢救生命不能被耽误;¤ 病因诊断方法的安排长寿病情、医院及经济条件限制¤ 探索一套实用而可行的病因诊断流程十分必要¤ 目前对脑出血病因诊断:推测较多而缺乏相应客观数据如何选择影像学检查?¤ CTA:动脉瘤¤ MRI:CAA;出血转化;海绵状血管瘤;颅内肿瘤MRA:动脉瘤;MoyamoyaMRI+MRV:颅内静脉窦血栓形成¤ DSA:AVM;动脉瘤;Moyamoya;血管炎;颅内静脉窦血栓脑出血病因诊断方法选择(1)出血时期:急性出血:MRI和CT同样敏感;亚急性/慢性出血/微出血:MRI优于CT(2)潜在血管病评估:¤ 无创性检查:很少有研究对其敏感性和特异性进行研究CT/CTA/CTV:动脉瘤、动静脉畸形、静脉血栓形成、肿瘤等MRI/MRA/MRV:海绵状血管畸形、动脉瘤、动静脉畸形、梗死出血转化、肿瘤等¤ 有创性检查DSA:动脉瘤、动静脉畸形、动静脉瘘、静脉血栓形成、血管炎等病例检查:海绵状血管瘤、血管炎、肿瘤等(3)非血管病因评估:病史/家族史、血液/毒理学分析、其他系统疾病排查等美国指南病因诊断推荐意见¤ 推荐迅速进行CT或MRI,以区分缺血性卒中与ICH(I类推荐,A级证据)¤ CTA、CTV、增强CT、增强MRI、MRA和MRV可帮助评价潜在的病因,包括血管畸形和肿瘤等(IIa类推荐,B级证据)脑出血影像学检查影响因素¤脑出血病因检查尚未引起充分重视¤当前是否安排进行更多影像学检查主要根据以下因素:年龄;是否有高血压病史;出血部位¤影像学检查与实验室检查应该规范化五、国内脑出血规范化文件及研究方向¤ 中华医学会神经病学分会脑血管病学组《中国脑出血诊治指南》(正在进行)¤ 卫计委脑防委脑出血诊治指导规范(正在进行)¤ 脑出血诊治专家共识(正在进行)六、总结¤ 我国脑出血社区流行病学准确数据缺失,正在研究¤ 脑出血病因分型目前尚不统一¤ 缺乏大样本连续登记病例的病因研究数据,正在进行¤ 缺乏基于影像学(MRA,DSA等)的病因研究资料¤ 脑出血影像学检查尚不充分¤ 脑出血特殊治疗方法需要更多研究¤ 规范脑出血病因检查的合理流程是必要的¤ 国家十二五支撑计划课题可以提供更多研究数据
垂体瘤通常又称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。随着垂体瘤检测水平的不断提高,近年来垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。目前中国缺乏垂体瘤流行病学的调查资料。根据美国流行病学调查,垂体腺瘤发病率是7.5-15/10万。在正常死亡病人尸检过程当中,垂体腺瘤发病率各家报道不一,从9%到65%不等。国外有一组研究表明,随机抽样选择100个正常人做鞍区的核磁共振检查,垂体瘤的检出率为16%,说明垂体瘤的检出率是非常高的。垂体瘤分类垂体瘤可以按照肿瘤的大小和分泌激素的功能不同来分类。根据肿瘤大小的不同,垂体瘤分为垂体微腺瘤(肿瘤的直径小于1cm)和垂体腺瘤(肿瘤直径大于等于1cm)。垂体肿瘤的大小与治疗预后关系密切。根据分泌激素的不同,又可以分为激素分泌型垂体瘤和无功能型腺瘤。据激素分泌种类不同,可以分为以下几种:泌乳素型垂体瘤;生长激素型垂体瘤;促肾上腺皮质激素型垂体瘤;促甲状腺激素型垂体瘤、促性腺激素型垂体瘤等。激素分泌型肿瘤可以是单独发生,也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤。垂体瘤临床表现垂体瘤的临床表现千差万别,通常发生于青壮年时期,常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。患者首诊的科室也会相对分散,最常见的就诊科室为内分泌科、神经外科、妇科、眼科、皮肤科、骨科、男科以及皮肤科等。在某些基层和专科医院,由于缺乏垂体瘤综合治疗的中心,患者往往辗转多个科室,长期得不到正确的诊断和治疗,从而贻误了病情,给患者造成了不必要的精神和物质的压力。垂体瘤的常见症状主要有以下四种:1. 激素分泌增多引起的临床表现。①泌乳素型垂体瘤多数为女性患者,主要表现为闭经、泌乳、不育。男性患者主要表现为男性性功能低减。如性欲下降、阳痿和不育;②生长激素分泌型垂体瘤主要表现为巨人症、面容改变、手足粗大、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀、血压升高、血糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等等;③促肾上腺皮质激素型垂体瘤主要表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹;④促甲状腺激素型垂体瘤主要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心慌房颤等;⑤性激素型垂体瘤主要表现为女性月经紊乱、不育,男性主要表现为男性性功能低减、不育等。激素分泌型肿瘤可以是单独发生,也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤,临床表现也有相应的混合症状。2. 肿瘤向鞍外扩展压迫邻近组织结构引起的临床表现。这类症状最为多见,往往为病人就医的主要原因。①头痛。约见于1/3-2/3的病人。初期不甚强烈,以胀痛为主,可有间歇性加重;头痛部位多在双颞部,额部、跟球后或鼻根部。引起头痛的主要原因是鞍隔与周围硬脑膜因肿瘤向上生长而受到牵拉所致;②视神经通路受压:垂体腺瘤向鞍上扩展,压迫视交叉等可引起不同类型的视野缺损伴或可伴视力减退。这是由于肿肿瘤生长方向不同和(或)视交叉与腺垂体解剖关系变异所致;③肿瘤影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、多饮、多尿、体温低下以及水、电解质及脂肪代谢障碍等;若是肿瘤侵犯了垂体周围的神经血管丛海绵窦,会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现。3. 垂体前叶功能减退的表现。垂体瘤病人的垂体激素分泌减少的表现一般较轻,进展较慢,直至腺体有3/4被毁坏后,临床上才出现明显的垂体前叶功能减退症状。但是,有时垂体激素分泌减少也可成为此病的突出表现,在儿童期尤为明显,表现为身材矮小和性发育不全。肿瘤还可影响到下丘脑及垂体后叶。血管加压素的合成和排泄障碍可引起尿崩症。在出现垂体前叶功能减退症的垂体瘤患者中,性腺功能减退约见于3/4的病人。由于垂体肾上腺皮质激素不足,在应激时可出现急性肾上腺皮质功能减退称之为肾上腺危象。4. 垂体卒中。垂体瘤易发生瘤内出血称之为垂体卒中,其发生率为5%-lO%。垂体卒中起病急骤,表现为额部或一侧眶后剧痛,可放射至面部,并迅速出现不同程度的视力减退,严重者可在数小时内双目失明,常伴眼球外肌麻痹,尤以动眼神经受累最为多见,也可累及滑车神经、面神经。有的病人出现急性垂体功能衰竭的表现。有激素分泌功能的垂体瘤尚有一种或几种垂体激素分泌亢进的临床表现。垂体瘤诊断垂体腺瘤的诊断及分型是选择正确治疗方案的基础:临床表现、影像学检查和内分泌学检查是正确诊断垂体腺瘤三个重要方法,缺一不可。要详细了解患者症状、体征的变化情况,并且判断这些症状、体征是否与垂体病变相关。由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能,有时在临床表现不明显,影像学尚不能提示有肿瘤时,患者相关激素水平已经发生变化,一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。值得一提的是,在临床诊疗过程中,应更加重视垂体激素的分泌节律对取血时间的特殊要求,在垂体分泌的激素当中,生长激素、促肾上腺皮质激素和泌乳素的分泌有明显的昼夜节律,并且都是应激激素。如生长激素和促肾上腺皮质激素的临床取血时间应该为8AM(空腹),并且取血前应该在安静的状态下休息半个小时以上再取血。而血泌乳素的测定应该是在上午1 0点至下午2点之间取血。必要时行激素刺激或抑制试验。影像学检测方法包括头颅X线平片、CT扫描、磁共振检查等。其中MRI检查是诊断垂体瘤最重要的工具,可以清楚显示肿瘤大小、形态、位置、及其余周围结构的关系。即使直径2-3毫米的肿瘤也可以显示出。但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似,两者难以区分,还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断。通过详细的临床问诊、体格检查、垂体激素的测定以及影像学的检测。垂体瘤的诊断不难确定。垂体瘤治疗垂体瘤主要的治疗方法有手术治疗、药物治疗、放疗等。没有一种方法可以达到完全治愈的目的,应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。垂体瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。多科合作的垂体瘤治疗中心比单纯的专科治疗中心对提高垂体瘤患者的治疗效果大不相同,所以建议垂体瘤患者应该到具有综合治疗垂体瘤的医学中心诊治。目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主,辅以药物治疗、立体定向放射治疗。垂体瘤的位置在鞍区,周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构,所以手术还是有一定风险的。目前手术方法主要有经单鼻孔经蝶窦垂体瘤切除术和开颅垂体瘤切除术。对于视力受损或瘤体直径大于3厘米与视神经粘连的患者可先行手术治疗,手术必须达到视神经充分减压,术后再行伽玛刀治疗,但是术后仍旧有可能复发,因此需定期复查。目前在放射治疗方面的研究并未取得实质性的进展。能否将放射治疗(包括,γ-刀,X-刀)作为首选治疗仍存在争议,大多数学者认为放疗措施可作为初始的手术和药物干预之后的辅助治疗方法。由于垂体瘤属于腺瘤,本身对放疗的敏感性较差,放疗后70%-80%的患者出现垂体功能降低,降低了患者的生活质量,所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。药物治疗的优点包括在于不会引起进一步的垂体功能低下,可以选择性地、持久地抑制激素过度分泌从而使其临床症状得到改善。药物治疗的缺点包括严重的副作用、长期服用以及不断增加的费用。近年来,垂体腺瘤的药物治疗进展很快,对抑制肿瘤细胞生长及抑制激素过度分泌方面有明显效果。对于泌乳素型垂体瘤,90%以上的患者(无论是微腺瘤还是大腺瘤)都可以用多巴胺激动剂(短效制剂溴隐亭,长效制剂卡麦角林)控制泌乳素水平,使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压的患者,才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间,应该逐渐增加溴隐亭的剂量,直到血清泌乳素水平降至正常水平以后,调整剂量长期维持治疗。已经有大量的临床经验证明,孕妇服用溴隐亭期间所生的小孩尚未见明显的畸形和智力的障碍。对于生长激素型垂体瘤,近20年的主要进展是生长抑素类似物的应用。近几年生长抑素类似物长效制剂如长效奥曲肽、索马杜林等用于临床,使得患者的依从性大为提高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清生长激素水平,减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积,为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。生长抑素类似物用于生长激素型垂体瘤的另外的适应证包括:术后残余患者、放疗后生长激素尚未降低至正常的患者的过渡治疗。应用生长激素类似物后,对于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的患者,因不能耐受麻醉的患者,提供了术前准备治疗的机会。生长抑素类似物用于促甲状腺激素型垂体瘤也取得了满意的治疗效果。值得注意的是在青春期和孕期垂体会出现生理性增生,而当靶腺(甲状腺、肾上腺、性腺)功能低下时会出现病理性垂体增生。生理性增生无需任何治疗,而病理性增生时,只需针对靶腺功能进行治疗垂体就会自然恢复。对于偶然发现的垂体腺瘤,尤其是垂体无功能微腺瘤患者,随诊观察是最好的选择,因为很多垂体腺瘤患者终生无临床表现,生活质量和寿命也不受影响。由于垂体腺瘤细胞的生物学特性,有些肿瘤细胞生长到一定程度即不再继续生长,临床上形成所谓的“静止瘤”。任何干预措施都涉嫌“过度治疗”,有百害而无一利。只有出现明确的与垂体腺瘤相关的症状或者是在随诊过程中有肿瘤增大的表现时,才需要进行治疗。对于一些绝经期的女性泌乳素腺瘤患者,也可以随诊观察,因为雌激素水平下降可以延缓肿瘤的生长。在垂体腺瘤的诊治过程中我们发现存在一些问题,如:(1)垂体腺瘤的“检出率”越来越高:每10万人口中有垂体腺瘤患者7.5例,垂体腺瘤尸检发现率为1.5%-84%(平均14.4%);正常人群随机磁共振检查时垂体腺瘤发现率为10%-38.5%(平均22.5%)。随着医疗技术的发展,垂体腺瘤的“偶然发现率”会越来越高。(2)一些垂体增生患者被误作垂体腺瘤治疗。(3)一些“侵袭性”垂体腺瘤患者采用单一的治疗方法难以治愈。(4)有些患者即使经过治疗已经痊愈,但还是有可能在几年或数年后复发等等。由于垂体功能复杂,肿瘤细胞呈“静止性”或“侵袭性”生长,患者表现各异。分析总结以往在诊断和治疗过程的经验,从循证医学的角度适当调整思维观念,为患者选择一个恰当的治疗方案十分重要。垂体腺瘤理想的治疗目标是:(1)控制肿瘤生长;(2)消除或减少占位效应并防止其复发;(3)控制激素水平在正常范围;(4)缓解由于激素分泌紊乱引起的并发症。基于垂体腺瘤临床表现的多样性、诊断的复杂性以及治疗方法的多选择性,垂体腺瘤患者或疑似患者应该到设有神经外科医师、内分泌科医师、放射科医师、放疗科医师、麻醉科医师以及专科护士组成的垂体腺瘤治疗中心就医,以保证其得到准确的诊断和最恰当的治疗。应该强调对垂体腺瘤病人追踪随访,了解病人治疗后的全过程并给予适当的指导;建立垂体腺瘤病人资料库;普及垂体腺瘤知识,使病人及家属认识垂体腺瘤这种疾病,做出正确的选择。 终身随诊所有罹患垂体瘤治疗的患者,都应该终身随诊。定期(每3-6个月)复查垂体前叶功能。必要时复查鞍区磁共振,监控肿瘤的复发及生长情况。随着年龄的不同,垂体前叶激素分泌的水平各不相同,所以术后一年,应该根据患者的具体情况,每年做垂体激素的测定,根据情况替代已经低减的垂体激素。尤其是在有肾上腺皮质激素低减的患者,在应激的情况下(发热、劳累、疾病等)应该将强的松的剂量增加至替代治疗剂量的3-5倍,以防发生垂体危象。其他激素的替代剂量一般是甲状腺激素50- 1 50ug/天,并且要在肾上腺皮质功能正常的情况下开始替代治疗较为安全。至于性激素的替代治疗,在泌乳素型垂体瘤的患者,由于肿瘤为性激素依赖性,在药物控制泌乳素水平的同时,并不主张性激素的替代治疗。在其他原因导致的垂体功能低减的患者,补充男性激素时,应该监测血液中前列腺抗原的水平,使之维持在较低的水平较为安全。垂体肿瘤手术或放疗后导致的生长激素缺乏,在儿童可以表现为生长迟缓,在成人生长激素缺乏也会引起相应的临床症状。患者在确认肿瘤没有复发的情况下,可以用生长激素替代治疗。综上所述,垂体瘤是可以通过手术、药物和放疗等多种方法治疗,可以有效控制的一组神经内分泌的良性肿瘤,鉴于其生长部位的特殊性,在对患者进行诊断和治疗的同时,应该针对患者垂体瘤性质的不同特点,在多科室(内分泌科、神经外科、放疗科、眼科、放射影像科等)密切配合下,根据患者的不同需求,制定出个性化的治疗方案。在终身随诊中,避免肿瘤的复发,尽量保全患者的垂体功能,使升高的分泌激素降至正常范围,使降低的垂体激素替代至与年龄相匹配的正常范围。提高患者的生存质量,延长患者的寿命。
原发性三叉神经痛是以面部三叉神经一支或多支分布区域反复发作电击样或针刺样、短暂且剧烈疼痛为特征的神经系统疾病,患者无面部麻木感,常在说话、咀嚼、刷牙、面部冷热刺激时发作。疼痛发作无先兆,每次持续数秒到数分钟,亦有持续数十分钟至数小时者。约80%患者以为牙痛而首先就诊于口腔科。以中老年人多见,多数为单侧。据报道,原发性三叉神经痛的年发病率约为12.6/10万人,平均发病年龄为51.5岁,男女之比约为1:2.5。苏州大学附属第二医院神经外科陈刚一.三叉神经应用解剖三叉神经为混合性神经,含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。三叉神经运动根较细,位于感觉根的前内侧,与三叉神经下颌支一起经卵圆孔出颅,分布于咀嚼肌等。躯体感觉纤维的胞体集中在三叉神经节(半月神经节),该节位于颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处,与卵圆孔比较接近,这为穿刺三叉神经半月节治疗三叉神经痛提供了解剖学基础。三叉神经半月节为两层硬脑膜所包裹,其周围突组成三叉神经三条大的分支,称为眼神经、上颌神经和下颌神经,分布于面部的皮肤、眼、口腔、鼻腔、鼻旁窦的黏膜和牙齿、脑膜等,传导痛、温度、触等多种感觉。在后颅窝,三叉神经根与小脑及脑干的血管关系密切,如果血管对三叉神经根造成机械压迫,可引起三叉神经痛,这为三叉神经根微血管减压术提供了解剖学依据。在三叉神经根内部,感觉根纤维排列依次从内上向下外分布,运动根则位于感觉根纤维依次从内上向外下分布,运动根则位于感觉根的前上内方,这又为选择性地切断三叉神经感觉根治疗三叉神经痛提供了解剖学基础。二.病因原发性三叉神经痛指无神经系统阳性体征,而且应用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者。目前对于原发性三叉神经痛的发病机制还不清楚,存在许多学说,如癫痫发作学说、微血管压迫学说、神经变性学说、骨性压迫学说等。1967年Jennetta等提出在三叉神经感觉根的桥脑入口处90%以上均有扭曲的血管跨越压迫,并以显微血管减压术进行治疗取得较好疗效;他这一理论使对三叉神经痛病因的认识及诊治前进了一大步。近年来的研究表明原发性三叉神经痛的病因95%以上为血管压迫所致;压迫的小动脉包括小脑上动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、基底动脉、岩静脉以及椎动脉或上述不同血管的组合。三.临床表现多见于中老年人,女性较多。疼痛局限于三叉神经感觉支配区内,以第2、3支最常见。多为单侧,极个别患者可先后或同时发生两侧三叉神经痛。表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛,每次数秒至1~2分钟骤然停止。疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显,轻触鼻翼、颊部和舌可以诱发,称为扳机点。洗脸、刷牙易诱发第2支疼痛发作,咀嚼、哈欠和讲话可诱发第3支发作。严重病例伴同侧面部肌肉的反射性抽搐,称为痛性抽搐,可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等。病程可呈周期性,每次发作为数日、数周或数月,缓解期数日至数年。病程初期发作较少,间歇期较长。随病程进展,间歇期逐渐缩短。神经系统检查通常无阳性体征。各种检查无明显和发病有关的病变。四.诊断原发性三叉神经痛根据疼痛的部位、性质、扳机点,且神经系统无阳性体征,各种检查无明显和发病有关的病变,结合起病年龄,不难诊断。但是诊断前应与以下疾病鉴别:1.继发性三叉神经痛:原发性或转移性颅底肿瘤、多发性硬化等可出现三叉神经痛,表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等,常合并其他脑神经麻痹。2.牙痛:本病早期易误诊为牙痛,但牙痛通常为持续性钝痛,局限于牙龈部,可因进食冷、热食物加剧。牙齿局部检查和X线检查有助于鉴别。3.舌咽神经痛:局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛,性质颇似三叉神经痛,位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部,每次持续数秒至1分钟,吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点,丁卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。4.蝶腭神经痛:一种较少见的面部神经痛,亦呈刀割样、烧灼样或钻样疼痛,分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部,常累及同侧眼眶,疼痛向额、颞、枕和耳部等处放射,无扳机点。发作时病侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪,每日可发作数次至数十次,每次持续数分钟至数小时。5.鼻窦炎: 鼻窦部持续性钝痛,可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等炎症表现,鼻腔检查及X线摄片可以确诊。6.非典型面痛: 疼痛部位模糊不定、深在或弥散,不易定位,主要位于一侧下面部,也可为双侧,无触痛点。情绪是惟一使疼痛加重因素,见于抑郁症、疑病及人格障碍的患者。7.颞下颌关节功能紊乱综合征:此征主要表现为张口受限,张口及咀嚼过程中关节及周围肌群出现疼痛,关节弹响。一般无自发痛,关节和肌肉区或有压痛。五.治疗原发性三叉神经痛的治疗方法大致分为药物治疗、手术治疗等。药物治疗效果往往在一年后减弱,外周神经阻滞短期有效,所以,对于药物治疗效果不理想的患者,可以考虑用三叉神经节毁损、微血管减压术等手术治疗。究竟用何种方法,目前尚存在争论,就治疗效果来说,一般认为微血管减压术最好,其次经皮三叉神经节毁损。微血管减压术能更长久、更彻底地缓解患者的疼痛,而不会造成患者的面部麻木,尤其是三叉神经眼支的麻痹。1 药物治疗:药物治疗通常被选作首选,初期对大部分患者会起到有益的效果。随着时间的延长,所有药物效果均逐渐减低,药物的副作用也同时逐渐出现,如嗜睡、精神抑制、粒细胞下降、药物性肝炎、剥脱性皮炎等。常见的药物有卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪、匹莫齐特。2.封闭治疗:将化学药物(如无水酒精、无水甘油、A型肉毒素等)注射到受累的三叉神经周围支、神经干或者半月神经节内,阻断神经的传导功能,使其支配的区域内感觉丧失,从而达到止痛目的的一种方法。该法疗效肯定,操作简单,不良反应小,术后并发症少,临床适用于年老体弱,不愿接受手术治疗或有手术禁忌者。注射部位的选择应遵循由浅入深、自远而近的原则,即由三叉神经周围支、颅底神经干至半月神经节的顺序。3.手术治疗:原发性三叉神经痛首选药物治疗,但仍有部分患者应用药物治疗无效、过敏,或产生头晕、共济失调、肝肾功能受损,甚至出现再生障碍性贫血和粒细胞缺乏症等并发症。因此,对此类患者采用外科手术治疗是很好的选择,手术治疗原发性三叉神经痛均取得良好疗效。外科手术方法包括射频热凝术、经皮穿刺微球囊压迫术、选择性三叉神经感觉根切断术和三叉神经根微血管减压术等。三叉神经根微血管减压术是目前外科治疗原发性三叉神经痛的首选方法,能为患者提供长期的疼痛缓解效果。手术采用显微镜下仔细检查三叉神经全长,重点是入脑干处,如发现责任血管,予以Teflon棉垫开,使血管远离神经、脑干。该方法适用于保守治疗无效的原发性三叉神经痛患者、双侧性三叉神经痛患者、不愿接受切断感觉神经根遗留面部麻木者。该法最大限度地保留三叉神经的功能,较少产生永久性的神经功能障碍,由于此法需要开颅,有一定手术风险。随着神经内镜应用的发展,在神经内窥镜下行三叉神经根微血管减压术,使三叉神经根微血管减压术向效果更好、创伤更小方面有了进一步的发展。